先天性心疾患の手術非介入で経過している18トリソミーの検討

抄録

背景：近年18トリソミーの先天性心疾患（CHD）に対する手術の報告が増加している．当院は在宅移行を目標として治療を行っているがCHD手術の経験はない．積極的な新生児治療下でのCHD手術非介入例の経過を検討する．

方法：2005年4月から2015年12月に出生した18トリソミー計17例を対象とし，出生状況，生存率，在宅移行率，死亡原因などについて診療録に基づき後方視的に検討した．さらに心不全が症候化しうると考えられた肺血流増加型疾患のCHD例をLarge Shunt（LS）群として症状の有無を追加検討した．

結果：全例にCHDを認めた．1年生存率64.7％，在宅移行率70.6％，退院日齢は16～285日（中央値129日）であった．死亡例の生存期間は0～1,054日（中央値104.5日）であった．LS群8例のうち5例（62.5％）が1年以上生存し，いずれも心不全は症候化しなかった．死亡3例のうち2例は心不全が原因と考えられた．

結論：本検討ではCHD手術以外の標準的な新生児治療により，高い生存率・生存退院率が得られた．肺血流増加型のCHDを合併した18トリソミーは手術介入なく安定して経過する場合がある．肺血管閉塞性病変により生後の肺高血圧が持続することで，心不全が進行しなかったことが原因と考えられた．遠隔期の予後改善を目的としたCHD手術が有効であるかは明らかではなく，治療の選択肢として提案するにあたり，情報の蓄積が望まれる．