症例報告
二期的に根治した右肺動脈上行大動脈起始症の2例
キーワード:
respiratory syncytial virus infection,
anomalous origin of right pulmonary artery from the ascending aorta,
right pulmonary artery banding
2018 年 34 巻 1 号 p. 46-51
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2018 年 34 巻 1 号 p. 46-51
右肺動脈上行大動脈起始症（anomalous origin of the right pulmonary artery from ascending aorta: AORPA）は生後すぐより心不全，呼吸不全を呈し，診断後早期に根治術を行うことが一般的である．今回我々は二期的に根治術を施行した2例を経験した．症例1は日齢25の女児で，RSウイルス肺炎，呼吸不全と診断され前医より紹介された．入院時の心臓超音波検査，造影CT検査でAORPAと診断した．RSウイルス感染症であり人工心肺の使用は危険性が高いため，日齢36に右肺動脈絞扼術を行った．RSウイルス肺炎の改善を待ち生後3か月時に根治術を施行した．術後経過は良好であり，術後58日目に退院となった．症例2は1か月の女児で，1か月検診で心雑音を指摘され，精査でAORPAと診断された．術前の心臓カテーテル検査にて肺血管抵抗＞10 units·m2と高度肺高血圧（pulmonary hypertension: PH）を認めており，まず右肺動脈絞扼術を行い，その13日後に根治術を施行した．術後経過は良好であり，術後25日目に退院となった．一期的根治がハイリスクな症例には，二期的手術も治療選択として有用なオプションであった．
