Lesch­-Nyhan症候群患児における自傷行為の対応に苦慮した1例

抄録

Lesch-­Nyhan症候群は，X連鎖劣性遺伝形式を示すプリン代謝異常を呈する疾患である。高尿酸血症，精神発達遅滞，不随意運動，自傷行為などが主症状である。今回，Lesch­-Nyhan症候群の男児に対して，口唇への自傷行為防止に苦慮した一例を経験したので報告する。

患児は初診時年齢1歳9か月の男児で，下唇正中赤唇部は咬傷による組織欠損が認められた。歯ぎしりや食いしばりも頻繁に行っていたため，4歳までに右側下顎乳側切歯および乳犬歯は保存不可能となった。歯ぎしり防止のためにソフトタイプとハードタイプのマウスガードを併用することで患児のストレス軽減を図った。マウスガード装着は継続できたが，上顎歯列の開大により頬粘膜の咬傷が認められるようになった。現在，ハードタイプマウスガードの装着に慣れ大きな欠損を伴う自傷行為には至っていないが，今後，注意深い経過観察が必要である。