線状骨症-頭蓋骨硬化症-大脳症の歯科学的所見

抄録

線状骨症一頭蓋骨硬化症-大脳症(Osteopathia striata with cranial sclerosis-megalencephaly)は,長管骨の長軸に沿った線状骨硬化と進行性頭蓋骨硬化を主症状とする常染色性優性遺伝疾患である。著者らは東京歯科大学水道橋病院にて矯正治療と口腔管理を開始したOsteopathia striata with cranial sclerosismegalencephalyと診断された8歳10か月女児の症例を経験したので報告する。
患児は軟口蓋裂,上顎骨成長障害,下顎枝および下顎骨体長の成長障害と下顎骨の後下方回転,上顎歯列弓の狭窄と永久歯萌出遅延が認められた。エックス線画像所見では上顎骨骨硬化が認められ,骨硬化に伴う陰影異常により上顎永久歯の歯胚確認は困難であった。本疾患児の矯正治療を実施する場合には,詳細な成長過程の把握と骨硬化速度の把握が必要で,骨性癒着を併発するので歯牙移動の際には慎重な対応が必要である。