2022 年 28 巻 1 号 p. 48-55
症例は20歳代,女性.前医で施行された腹部エコー検査で肝内に多発する高エコーの結節性腫瘤を認めた.腫瘤生検で良性肝腫瘍である限局性結節性過形成類似病変(FNH-like lesion)と診断され,当院へ紹介受診となった.造影エコー検査では動脈相で肝全体が早期に濃染し動脈優位肝を呈した.また,結節の濃染は認めずkupffer相で結節は等エコーの所見であった.EOB-MRIでは肝内に多発する多様な形態の過形成性結節を認め,さらに左胃静脈-左腎静脈間にシャントが存在した.4D-CT検査を用いたところ門脈血は主に左胃静脈から左腎静脈を経由して下大静脈に流入しており,先天性門脈大循環シャントと診断した.血液検査にて,持続する高アンモニア血症を呈するため,現在はリファミキシン内服で経過観察とし,症状が増悪した場合は手術やバルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術(B-RTO)を応用した血管内治療を考慮している.