先天性門脈大循環短絡（CPSS）は，門脈血が直接体循環に流入することで肝性脳症，肝肺症候群，門脈性肺高血圧症，肝腫瘤などさまざまな症状を来す疾患である．当院で2021年12月までに治療を行った49症例を対象に，治療予後について検討した．治療後観察期間の中央値は5年．随伴臨床症状は肝肺症候群を15例に，門脈性肺高血圧症を8例に，肝腫瘤性病変を17例に認めた．治療時年齢の中央値は4歳で，血管内治療を24例，外科的結紮・遮断を17例，肝移植を7例，肝切除を1例に施行した．治療後，肝肺症候群は15例中13例に改善を認めたものの，門脈性肺高血圧症は8例中1例が改善したのみで，3例に関しては治療後も悪化した．肝腫瘤性病変は17例中3例（限局性結節性過形成2例，肝細胞腺腫1例）が治療後も残存した．CPSSに対する治療は有効であるが，一部の随伴症状は治療後も改善が乏しく，適切な治療時期と方法の検討が必要である．
