症例報告
JAK2変異を伴う本態性血小板血症に合併した門脈膜様狭窄に対して経皮的血管形成術を施行した1例
キーワード:
JAK2 mutation,
portal vein stenosis,
portal hypertension,
perctanous transluminal angioplasty
2022 年 28 巻 2 号 p. 193-198
詳細
2022 年 28 巻 2 号 p. 193-198
症例は40代女性．15年前に周産期に門脈血栓症を指摘された．14年前にJanus kinase 2（JAK2）変異を伴う本態性血小板血症と診断され，腹部造影CT検査で門脈膜様狭窄を認めた．20XX年，上部消化管内視鏡検査で噴門部前壁に胃静脈瘤を指摘され，経皮経肝門脈造影では門脈本幹に膜様狭窄と著明な側副血行路の発達を認めた．狭窄部をバルーン拡張したところ門脈狭窄は改善し，側副血行路は消失した．術後第3病日に腹部造影CT検査で門脈および上腸間膜静脈に血栓形成を認めたが，抗凝固療法と血栓溶解療法を施行し軽快した．まれなJAK2変異を伴う本態性血小板血症に合併した門脈膜様狭窄に対して経皮的血管形成術を施行し軽快した症例を経験した．
