2度の重度出血をきたしたインヒビター保有先天性血友病Aの1例を報告した．初回は転倒5日目に血便が出現し，回腸出血と診断した．2度目は筋力トレーニングの11，15，および16日目にそれぞれ右側腹部痛，血尿，左下腹部痛が出現し，腸腰筋出血，腎出血と診断した．受傷直後に初回は肘・足関節出血を，2度目は母指球筋出血を発症し，遺伝子組換え活性型血液凝固第VII因子製剤の自己注射が行われていた．また患児は血便を2日間，血尿を1日間自己判断で放置していた．本例の重度出血の症状出現に日数を要した一因として，不適切なバイパス治療を自己注射で実施したことが考えられた．また受診が遅れた背景に医療者の指導不足が考えられ，大いに反省させられた．出血症状とその対応に関し定期的に十分な説明が必要と思われた．
