日本小児血液・がん学会雑誌
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症例報告
初発時より腹膜播種病変を認めたが,長期生存の得られているSolid-pseudopapillary neoplasm of the pancreasの1例
大倉 隆宏中原 康雄片山 修一人見 浩介神農 陽子山鳥 一郎梶 俊策秋山 卓士後藤 隆文青山 興司
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2017 年 54 巻 5 号 p. 423-427

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抄録

症例は8歳の女児で,腹部打撲後に撮像した腹部CTで2個の腹部腫瘤像を指摘された.開腹生検により,膵尾部に発生したsolid-pseudopapillary neoplasm of the pancreas(SPN)とその腹膜播種病変と診断し,膵体尾部切除術と腫瘤摘出術を施行した.以後,再発病変が出現する度に計4回の腫瘤摘出術を施行し,発症より約10年が経過した現在も長期生存が得られている.病理学的には原発病変,腹膜播種・遠隔転移病変ともに高悪性度を示唆する所見は認めず,WHO分類で“high-grade malignant transformation”とする亜型には含まれないと診断した.現在SPNは“low-grade malignant neoplasm”に位置づけられているが,腹膜播種・遠隔転移病変の有無よりは,組織学的な悪性成分の有無が予後を規定している可能性があると考えられた.

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© 2017 日本小児血液・がん学会
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