症例報告
急激な経過で致死的な脳出血をきたした劇症型抗リン脂質抗体症候群（CAPS）の15歳女性
2019 年 56 巻 2 号 p. 238-242
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2019 年 56 巻 2 号 p. 238-242
劇症型抗リン脂質抗体症候群（CAPS）は致死率の高さやその急激な経過のため，早期から強力な治療が必要であるが，一方でCAPSの早期診断は極めて困難である．症例は15歳女性．発熱・倦怠感を主訴に夜間救急外来を受診した．来院時Hb 3.2 g/dL，Plt 8,000/μLであり，翌朝にかけて輸血を行ったがPlt 1,000/μLとなっていた．直ちに血漿交換・ステロイドパルス療法を導入したが，入院3日目に左被殻に出血性脳梗塞を発症した．その後も脳出血の進行を阻止できず入院4日目に脳死とされうる状態となった．後日，血栓症およびループスアンチコアグラント陽性が判明し経過と合わせてとCAPSと診断した．血栓傾向を伴う血小板減少と溶血性貧血を認めた場合，CAPSも鑑別に，血漿交換やステロドパルス，抗凝固療法の速やかな導入を検討する必要があり，本症例はその教訓となった．
