生後40日女児，主訴は哺乳力低下，腹部膨満．初診時WBC173万/μL（芽球99%），Leukocrit 43%と著明な白血球増多を認め，KMT2遺伝子再構成の急性リンパ性白血病と診断．白血球増多に伴うLeukostasisで危急的状況にあったと判断し，搬入直後より呼吸障害への人工呼吸器管理を開始．交換輸血（Exchange Transfusion: ET）を入院21時間後に施行し，2病日よりプレドニゾロンを先行投与した．処置中は高リン血症（7 mg/dL）と低カルシウム血症（補正値6.9 mg/dL）を認めた．入院9日目にWBC3,100/μLまで低下し，同日多剤併用化学療法を開始．生後6か月で臍帯血移植を施行し，以後1年間寛解を維持している．移植前に右硬膜下血腫が判明し，1歳6か月時に発達指数69と発達遅延を認めたが徐々に追いつきつつある．ETは白血球増多に伴うleukostasisの治療法であり，本症例では速やかな化学療法開始に有効だったと考えた．一方発症時期は特定できなかったものの，硬膜下血腫や発達の遅れも認めたため，本症の予防や長期フォローに対する重要性が示唆された．
