アンチトロンビン（AT）欠乏症は遺伝性血栓性素因の一つである．AT欠乏症の小児について直接経口抗凝固薬（DOAC）の効果判定のエビデンスは不十分であり，DOACで血栓症の一次予防をした報告例は少ない．AT欠乏症の5世代にわたる家族例を経験した．患児は7歳，体重19.4 kg，AT活性51%であり，SERPINC1にスプライスバリアントが認められた．患児にリバーロキサバン15 mg/日の試験投与を行った．凝固波形解析において，投与前には短縮していた患児の凝固時間は，投与下では健常者と同等になり，最大凝固加速度は投与下に健常者よりも低下した．トロンビン生成試験において，投与前およびCOVID-19罹患時には亢進していた患児のトロンビン産生は，内服下では健常者に比べて抑制されていた．これにより，リバーロキサバンの投与量の参照になる情報が得られた．小児例の集積による至適投与法の確立が必要である．
