頭痛で発症し，脳出血と多発脳動脈狭窄を認めたシェーグレン症候群の1例

抄録

症例は55歳女性．35歳時からドライアイを認めていた．急性の拍動性頭痛を来し，頭部MRIでは右前頭葉に皮質下脳出血を認めた．頭部MRAでは多発する脳動脈狭窄を認めていた．経過で脳動脈狭窄の増悪を認め，右前頭葉病変より脳生検が施行されたが，明らかな血管炎を疑う所見は得られなかった．血液学的検査で抗SS-A抗体が陽性であり，蛍光色素検査よりシェーグレン症候群と診断した．シェーグレン症候群に伴う可逆性脳血管攣縮症候群を来したと考えた．経過で頭痛は消失し，脳血管狭窄は改善した．シェーグレン症候群における脳血管狭窄の報告は少なく，ここに報告する．