ヒト・プリオン病 ― 感染症としての変遷と新たな課題

抄録

　プリオン病（伝達性海綿状脳症）は，生前の確定診断法・治療法が確立していない致死性神経変性疾患である．ヒトの場合，1）全体の8～9割を占める孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病（CJD），2）プリオン蛋白質の遺伝子変異による家族性プリオン病，3）病原体プリオンに汚染された医療用具，生物製剤あるいは食物を介した感染を原因とするプリオン病，が知られている．中枢神経系に蓄積する異常型プリオン蛋白質（PrP^Sc）は病原体と等価であると考えられており，感染型プリオン病患者に由来するPrP^Scのみならず，孤発性／家族性患者のPrP^Scも基本的に感染性をもつ．ウシ海綿状脳症（BSE）プリオンの経口摂取が原因の変異型CJD（vCJD）は1996年に英国で確認されて以来，世界で215名の患者が発生している（2009年9月現在，英国NCJDSUデータ）．孤発性CJDと異なり，vCJDでは脾臓や扁桃にもPrP^Scが検出される．このことから，潜伏期のvCJD患者がドナーとなる輸血の安全性が以前から議論されていたが，輸血が原因と疑われる2次感染が英国で5例確認された．本稿では，感染症としてのプリオン病を再考察する．