プリオン -プリオン研究の現状と将来の展望-

抄録

プリオン病の病原体は, 正常脳組織に発現する正常型プリオン蛋白 (PrP^C)が構造変換を起こし産生された異常型プリオン蛋白(PrP^Sc) から構成されているとするプリオン仮説が一般に広く受け入れられている. しかし, 未だPrP^Scそのものが感染性であるという直接的な証明はない. また, この構造変換は, プリオン病の病態形成の中心的役割をも担っていると考えられているが, その詳細な分子機構は未だ不明である. ここでは, プリオン病の病原体及び病態生理について, これまでの研究から明らかになったことを紹介しながら概説したい.