症候性腹部大動脈瘤を呈したEhlers-Danlos症候群IV型の1例

満永 義乃; 中島 隆之; 鎌田 武; 川副 浩平

doi:10.11401/jsvs.15.21

抄録

症例は14歳男性. 突然の腰背部痛で発症し, 症候性腹部大動脈瘤の診断で当センターを紹介され, 緊急的に人工血管置換術を施行した. 7歳で脳動脈瘤に対してコイル塞栓術を施行され, 13歳から高血圧を指摘されていた. 腎動脈にも動脈瘤を認め, 特徴的な皮膚, 関節症状からEhlers-Danlos症候群 (EDS) IV型と診断した. 術後28カ月経過した現在も健在で, CT上も再発所見を認めていない. 本症候群では, 組織の脆弱性を考慮した手術と, 動脈瘤の再発に対する注意深い経過観察が必要と思われる.

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