症例は59歳，女性である．来院の2年前に視神経炎を生じ加療され，その際に抗AQP4抗体陽性を指摘された．脳脊髄病変は認めず，Neuromyelitis optica spectrum disorders （NMOSD）の診断でPSL 5 mg/日の内服を2年間継続していた．X日に腰痛と尿閉が出現し前医に入院となった．X+1日に意識障害と対麻痺が出現し，当院に救急搬送となった．意識はJCS 2桁で項部硬直を認め，対麻痺と尿閉を認めた．髄液検査で細胞数1,232 /μl，単核球優位の細胞数増多を認めた．頭部MRI検査で脳室周囲と脳梁に多発病変を認め，脊髄MRIでC2からTh5までの長大病変を認めた．NMOSDの再燃と診断し，ステロイドパルス療法を開始，その後プレドニゾロン 1 mg/kg/日の後療法を行った．しかし症状は進行し，四肢麻痺，昏睡状態となり，頭部MRIで脳室周囲の深部白質や大脳脚に新規病巣を認めた．2回目のステロイドパルスに単純血漿交換療法を追加し，徐々に意識状態は改善，左上肢の自発運動が出現したが，重篤な三肢麻痺が残存した．本症例はステロイド内服中にも関わらず，多発脳脊髄病変で再発した重症のNMOSDであった．ステロイドパルス後も疾患の進行を認め，血漿交換療法が有効であり，本症例の病態について文献的考察を交えて報告する．
