抄録
症例は69歳男性．出生時より神経線維腫症1型（von Recklinghausen病）が発症していた．2006年5月より腹部膨満感を自覚し，症状が改善しないため8月当科受診．肝左葉に巨大な腫瘍を認め精査にて肝内胆管癌と診断した．同年9月血性腹水と貧血の進行を認めた．肝血管造影にて外側区域に大きく不均一な腫瘍濃染を認め，腫瘍破裂の可能性が考えられた．左肝動脈塞栓術を施行したところ，貧血の進行は止まったが肝腎機能悪化のため患者は死亡した．剖検の結果，肝腫瘍は中分化型肝内胆管癌であり，腫瘍壊死と脈管浸潤を伴い，両肺，肺門リンパ節，臓側胸膜，右腎，脾周囲脂肪織および両副腎に転移を認めた．神経線維腫症1型と肝内胆管癌の合併は稀である．
