症例は45歳，女性．肝腫瘤の精査加療目的で入院．腹部USでは肝右葉に境界明瞭で14 cm大の類円形の腫瘤像を認め，内部は低エコーと高エコーが混在し，acoustic shadowを伴う多数の石灰化がみられた．腹部CTでは薄い被膜を伴い膨張性発育を示し，辺縁に造影される結節状の充実部分を有するが，腫瘤の大部分は造影されない低吸収域で，内部に著明な石灰化が認められた．他臓器に原発巣はなく，肝原発の悪性腫瘍として肝右葉切除術を施行した．病理学的には，好酸性に富む小型の腫瘍細胞が索状から充実性に増殖し，腫瘍内部に広範な壊死や粘液腫様間質，石灰化巣が混在する所見が認められた．免疫組織化学的には，SynaptophysinとCD56が強陽性であり，肝原発神経内分泌腫瘍（PHNET）と確定診断された．MIB-1 indexは大部分が2％程度であるが，一部で5-10％の部分もあり，PHNET grade 2と診断した．術後12カ月経過した現在，再発所見を認めず外来通院中である．著明な石灰化を伴ったPHNETは極めて稀と考え，報告する．
