抄録
著しい高脂血症を伴った肝内胆汁うっ滞症で興味ある経過をとった1例を経験した.患者は41歳の女性で血液生化学所見,肝針生検標本および逆行性胆のう造影により肝内胆汁うっ滞と診断された.ステロイド剤を中心に加療を行ったが,黄疸は約17カ月間にわたり持続した.この間,血清脂質,胆道系諸酵素が極めて著るしく上昇し,血清コレステロール値は3240mg/dl,アルカリフォスファターゼ値は903I.U., γ-GTP値は4548U.を示した.また,リポ蛋白電気泳動ではLDLの泳動が異常で,リポ蛋白-X (Lp-X)も高濃度に出現した.血中胆汁酸値も著明に上昇したが,LCATはほぼ正常であった.HB抗原,抗体は陰性で,血中自己抗体はいずれも陰性であった.血液生化学所見および臨床経過からはむしろ慢性肝内胆汁うっ滞症を思わせたが,肝組織像では,中等大以上の胆管には変化がなく急性肝内胆汁うっ滞症の像であった.