抄録
症例は12 歳の男児．中学1 年生の心電図検診で，明らかな右軸偏位および胸部誘導でQRS 異常を指摘され，心エコーにて典型的な非対称性心室中隔肥大を認め，閉塞性肥大型心筋症と診断した．心エコー上，心筋肥厚は顕著で，左室流出路圧格差は36 mmHg と推定された．自覚症状も無く，ホルター心電図，トレッドミル検査でも不整脈や運動時の明らかなST 変化は認められなかったが，突然死の危険性有りと考え，厳重な運動制限とともにβブロッカー（アテノロール）の内服を開始した．その後，徐々に心筋肥厚は増強しており，僧帽弁逆流も出現．2 年後の心臓MRI では遅延造影法で心筋の一部繊維化も推測された．今後，外科的治療も含めた治療方針の再検討も考慮している．
