日本内科学会雑誌
Online ISSN : 1883-2083
Print ISSN : 0021-5384
ISSN-L : 0021-5384
III．パラプロテイン血症
2．アミロイドーシス
高橋 直生, 木村 秀樹, 吉田 治義, 内木 宏延
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キーワード: light chain, free light chain, AL amyloidosis, amyloid fibril
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2011 年 100 巻 5 号 p. 1282-1288

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抄録
アミロイドーシスは，全身の臓器の細胞外領域に難溶性のアミロイド線維が沈着し，機能障害を引き起こす一連の疾患群で，腎臓は機能障害が好発する臓器である．腎アミロイドーシスは，様々な程度の蛋白尿や腎機能低下を伴い，高齢者のネフローゼ症候群の原因になっている．パラプロテイン血症に伴う腎アミロイドーシスはALアミロイドーシスがほとんどであるので，本稿ではALアミロイド線維形成のメカニズムを踏まえて知見を概説する．
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