日本内科学会雑誌
Online ISSN : 1883-2083
Print ISSN : 0021-5384
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II．難治性の病態
1．肺高血圧症
田中 住明
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キーワード: 肺高血圧症, 結合組織病, 膠原病, 全身性強皮症, 混合結合組織病, 全身性エリテマトーデス
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2013 年 102 巻 10 号 p. 2613-2620

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抄録
結合組織病（CTD）の難治性病態である肺高血圧症は，強力かつ有効な肺動脈性肺高血圧症（PAH）治療薬により「治療できる臓器病変」として注目されるようになった．肺高血圧症はPAH治療薬で改善されたが長期生存に関しては未だに不良である．この克服にはCTDに合併する肺高血圧症治療のさらに成熟が必要であり，ポイントは免疫抑制療法やPAH治療薬の適応，全身性強皮症合併PAHに対するアプローチなどである．
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© 2013 一般社団法人　日本内科学会
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