4．マクロファージ活性化症候群と血球貪食症候群

抄録

血球貪食症候群は，骨髄などにおいて活性化された組織球が自己の血球を貪食する病態で，別名血球貪食性リンパ組織球症とも呼ばれる．うち自己免疫疾患に伴うものをマクロファージ活性化症候群と呼び，サイトカインストームと呼ばれる炎症性サイトカインの異常産生により，発熱・高フェリチン血症などの臨床症状を呈する．しばしば重症となり致死的な経過をたどるため，ステロイドなどによる強力な免疫抑制療法が必要である．