71歳，男性．前腕および下腿の皮膚硬化を自覚し，近医を受診した．全身性強皮症を疑われて当院を紹介された．皮膚硬化を認めたが，四肢末梢の皮膚は保たれ，抗核抗体や各種自己抗体は陰性であり，全身性強皮症（systemic sclerosis：SSc）と合致しない点も認められた．皮膚生検を施行し，病理組織学的にはSScと矛盾しない結果であった．経過中に皮膚のgroove signを認め筋膜炎脂肪織炎症候群（fasciitis-panniculitis syndrome：FPS）を疑い，皮膚から筋まで一塊（en bloc）に生検を施行し，FPSの確定診断に至った．非典型的なSSc疑似症例では，FPSも鑑別診断に挙げる必要がある．
