72歳，男性．糖尿病性腎症による慢性腎不全に対し腹膜透析を導入した．導入後9カ月に施行した経胸壁心エコー検査で僧帽弁近傍の左房内に12.5×10.6 mmの可動性腫瘤を認め，腫瘍摘出術を施行した．病理組織所見では形質細胞，リンパ球浸潤と線維芽細胞増殖を認め，免疫染色ではIgG4（immunoglobulin G4）/IgG陽性40％以上且つ10/HPF（high power field，×400）以上のIgG4陽性形質細胞を認めたことから，IgG4関連炎症性偽腫瘍と診断した．IgG4関連疾患は全身臓器に線維硬化性変化を来たす疾患であるが，本症例は左房内腫瘤で発症した極めて稀な症例であった．
