今月の症例
血球貪食症候群を合併したChédiak-Higashi症候群の成人例
2022 年 111 巻 4 号 p. 800-807
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2022 年 111 巻 4 号 p. 800-807
施設入所中の45歳，女性．発熱と白血球減少を認めA病院より紹介された．肝障害，脾腫，二系統の血球減少とフェリチン上昇，血球貪食像を認め，血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome：HPS）と診断した．好中球内巨大顆粒，部分的白子症や神経学的所見から，Chédiak-Higashi症候群（Chédiak-Higashi syndrome：CHS）に合併したHPSと診断し，ステロイドパルス療法と免疫抑制薬投与で改善し退院した．
