日本内科学会雑誌
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III.治療法の実際
5.多発性嚢胞腎の治療
花岡 一成
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キーワード: ADPKD, primary cilia, V2受容体, cAMP
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2008 年 97 巻 5 号 p. 1021-1027

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抄録

多発性嚢胞腎は両側腎臓,肝臓を中心に多発性の嚢胞が出現し,腎機能が徐々に低下する遺伝性疾患で,同時に脳・心血管系の異常,腸管憩室などの合併症を伴う全身疾患である.これまでは腎嚢胞の拡大を抑制する治療がないため,腎障害が進行するまで放置されることが多かったが,責任遺伝子が発見されて以来,腎嚢胞の形成・拡大の病態が解明されてきた.降圧治療に加え,V2受容体抑制薬の治験など新たな治療が検討されている.

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© 2008 一般社団法人 日本内科学会
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