皮膚潰瘍を伴った皮膚筋炎の1例

抄録

47歳，男性。初診の9ヵ月前に手指の紅斑·腫脹と関節痛が出現し近医内科を受診した。膠原病が疑われプレドニゾロン(prednisolone; PSL)12mg/dayの投与を開始したが症状は改善しなかった。6ヵ月前より背部と手背の皮膚潰瘍を認めるようになり，四肢の筋力低下と労作時の息切れも次第に伴うようになったため，2005年12月下旬に当科を受診した。初診時ヘリオトロープ疹，Gottron徴候を認め，皮膚生検の結果とあわせ皮膚筋炎と診断した。また，胸部CTで間質性肺炎を認め，心エコー上，軽度の肺高血圧症が明らかとなった。治療として，ステロイドパルス療法の後PSL 60mg/dayおよびシクロスポリン200mg/dayの内服を行った。皮膚潰瘍に対し，basic fibroblast growth factor製剤およびprostaglandinE₁軟膏の外用を行い，肺高血圧症に対してはベラプロストナトリウムの内服を行った。間質性肺炎，肺高血圧症に対する治療反応性は概ね良好であったが，皮膚潰瘍の根治にはおよそ7ヵ月を要した。悪性腫瘍の合併は認めなかった。