皮膚生検から IgG4 関連疾患の診断に至った 1 例

抄録

64歳，男性。初診の 3，4 年前より顔面，躯幹に褐色丘疹が出現し，近医でステロイド剤，抗真菌剤外用するも改善しないため，当院に紹介された。顔面，前胸部，背部に褐色丘疹が多数みられた。背部の褐色丘疹より生検を行ったところ，病理組織では，真皮血管周囲，毛包周囲に形質細胞の浸潤と，毛包周囲に膠原線維の硝子化がみられた。免疫染色では，IgG 染色陽性形質細胞の半分以上は IgG4 染色陽性だった。血清の IgG4 は，281 mg/dl（4.8～105 mg/dl）と上昇しており，IgG4 関連疾患と診断とした。全身検索を行ったところ，CT で両肺上葉，下葉背側に淡い斑状のすりガラス影，胸膜肥厚，肺門リンパ節，気管傍リンパ節腫大，両側耳下腺内の不均一な結節状の造影効果がみられ，IgG4 関連疾患に伴う臓器障害と考えられた。膠原病内科でプレドニゾロン（PSL）30 mg/日より治療を開始し，肺病変は改善，皮疹も徐々に改善していたが，PSL 8 mg に減量したところで，肺病変が再燃し，皮疹も残存している。IgG4 関連疾患は，全身臓器を侵す全身性疾患であるが，皮膚が初発症状のこともあるため，本疾患が存在することを念頭に置いて診察する必要がある。