79 歳，男性。初診の 4 カ月前，入浴後に失神発作があり転倒した。その後，右臀部痛が出現し，近医整形外科を受診したが骨 X 線撮影で異常所見は認めなかった。初診 1 カ月前，整形外科再診時に右臀部に多数の結節を指摘された。当科初診時，右腰臀部に疼痛を伴う多数の暗褐色結節を認めた。転移性皮膚腫瘍や痒疹を疑い，右腰部の結節より生検を施行した。病理組織学的所見では真皮内に異型細胞のびまん性増殖を認め，免疫染色で腫瘍細胞は AE1/AE3，vimentin，CAM5.2 が陽性，CD31 が強陽性を示し，スリット状の血管様構築を認めることから epithelioid angiosarcoma と診断した。画像検査より右腰臀部が原発巣と判断した。緩和的放射線照射後，化学療法を施行したが，初診 11 カ月後に永眠した。Epithelioid angiosarcoma は，本邦報告例の少ない稀な悪性腫瘍であり，自験例は上皮系腫瘍の転移との鑑別を要した。
