症例は58歳，女性．生来健康であったが健診にて肝胆道系酵素の上昇を指摘され受診．精査を行い，血清IgG4は正常，ERCP·MRCPにて胆管の帯状狭窄(band-like stricture)や数珠様所見(beaded appearance)を認め原発性硬化性胆管炎(PSC)と診断した．同時に高脂血症もみられたため初回治療としてbezafibrate 400mg/dayの経口単独投与を行いトランスアミナーゼ，ALP，GGTのすみやかな低下を認めた．PSCにbezafibrateの初回単独投与も有効な治療法である可能性が示唆された．
