今月のテーマ（総論）：硬化性胆管炎をめぐる最近の進歩～PSCとIgG4SC～
硬化性胆管炎診療の現状と展望
2019 年 116 巻 8 号 p. 617-623
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2019 年 116 巻 8 号 p. 617-623
硬化性胆管炎は胆管壁の硬化性肥厚にともなう胆汁うっ滞を呈する疾患である．原発性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis；PSC），IgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis；IgG4-SC）および二次性硬化性胆管炎に分類され，その臨床像は黄疸，発熱，肝機能異常が主体であるが，成因によって病態は多彩である．2012年にわが国からIgG4-SCの診断基準が発表されるとともに，厚生労働科学研究費補助金・難治性疾患等政策研究事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」の硬化性胆管炎分科会によりPSCとIgG4-SCの本邦における全国的疫学調査が行われ，その実態に基づいて診療指針が提案されている．本項ではそれらをもとに硬化性胆管炎診療の現状と展望について，PSCとIgG4-SCを中心に論じた．
