今月のテーマ（総説）：硬化性胆管炎をめぐる最近の進歩～PSCとIgG4SC～
疾患レジストリからみた本邦の硬化性胆管炎の現状
2019 年 116 巻 8 号 p. 624-630
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2019 年 116 巻 8 号 p. 624-630
硬化性胆管炎は肝内・外の胆管にびまん性に胆管狭窄を生じる疾患の総称であり，原発性硬化性胆管炎（PSC）とIgG4関連硬化性胆管炎（IgG4-SC），二次性硬化性胆管炎に分類される．PSCでは特徴的な診断マーカーが存在せず，胆道造影で特徴的な所見を捉えることが重要である．IgG4-SCでは血清IgG4上昇，他臓器におけるIgG4関連疾患の存在，胆道生検によるIgG4陽性形質細胞浸潤が診断の決め手となる．PSCは確立された内科的治療がなく，依然として予後不良の疾患である．これに対しIgG4-SCは副腎皮質ステロイド薬が奏功し，予後は良好であり，PSCあるいは悪性腫瘍との鑑別が極めて重要である．
