肝移植を施行した若年発症の原発性硬化性胆管炎の1例

抄録

症例は19歳，女性．生来健康であったが，発熱，黄疸を主訴に来院し，内視鏡的逆行性胆管造影で原発性硬化性胆管炎(PSC)に特徴的な胆管狭窄像を示し，血液生化学所見でもPSCに典型的であった．腹腔鏡下肝生検では肝硬変を呈するPSC像であった．ウルソデオキシコール酸は無効で，胆管炎を繰り返すため速し，進行が予想され，肝移植の適応と判断した．発症から約1年後，成人間部分生体肝移植を施行した．本邦でのPSCに対する肝移植報告例は少なく，肝移植時期の検討を含め考察した．