抄録
64 歳の女性がぶどう膜炎の原因精査目的で当院内科を受診した．症状として前腕の皮膚掻痒を訴えていた．血液検査では赤沈の亢進，胆道系酵素値の上昇，総コレステロール値の上昇，抗核抗体の上昇を認めた．胸部レントゲン写真では胸肋鎖関節部の異常骨化像を認めた．肝機能障害の精査中に抗ミトコンドリア M2 抗体の陽性が確認され，原発性胆汁性肝硬変症 (PBC) と診断した．ウルソデオキシコール酸の内服により皮膚掻痒は軽快し，肝機能異常も正常化した．超音波，腹部 CT など画像上，肝硬変症の所見は認められず，安定して経過している．胸肋鎖骨間異常骨化症 (ISCCO) は掌蹠膿疱症，乾癬などの皮膚疾患に合併することが多く，血清反応陰性脊椎関節症 (SpA) の一つと考えられている．PBCにはシェーグレン症候群や強皮症が時に合併し，関節症状を呈することがあるが，PBC と ISCCO との合併は文献上見当たらず稀である．
