高蛋白食により血中フェニルアラニンが再上昇したペグバリアーゼ治療中の成人フェニルケトン尿症

林 美生; 浅居（高野） 智圭; 小川 えりか; 岡村 尚子; 森岡 一朗; 石毛 美夏

doi:10.4264/numa.85.3_149

症例報告

高蛋白食により血中フェニルアラニンが再上昇したペグバリアーゼ治療中の成人フェニルケトン尿症

林美生, 浅居（高野）智圭, 小川えりか, 岡村尚子, 森岡一朗, 石毛美夏

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キーワード: フェニルケトン尿症, ペグバリアーゼ, 食事療法, 低フェニルアラニン血症, 自然蛋白

ジャーナルフリー

2026 年 85 巻 3 号 p. 149-153

DOI https://doi.org/10.4264/numa.85.3_149

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抄録

従来，古典的フェニルケトン尿症の治療は自然蛋白制限の食事療法しかなかったが，フェニルアラニン (Phe) を分解するペグバリアーゼの登場により，食事制限を緩和できる例が出てきた．我々は，治療が奏功し食事制限を解除したところ，自然蛋白を極端に多く摂取したため血中Phe値が変動し，投与量の調整が必要となった症例を経験した．長年食事療法を行ってきた患者にとって普通の食事は難しい場合があり，制限解除後も丁寧な栄養指導が重要である．

責任著者(Corresponding author)

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