私達は最近自験した中枢神経奇形102例を神経放射線学的に分類し, 脳形成不全性水頭症合併の存否を検索した. 脳形成不全性水頭症のうち, Dandy-Walker cyst (syndrome) 7例, Chiari malformation type II 15例の治療予後を検討する目的で, simple hydrocephalus (communicating hydrocephalus, hydrocephalus with aqueductal stenosisを含む) 7例の予後と対比しつつ, これら症例のfull scale IQ, verbal scale IQ, perforrnance scale IQを検索した. 各病態群のmean full scale IQはDandy-Walker cyst: 65.7±9.5, Chiarimalforrnation type-II: 91.7±3.8, sirnple hydrocephalus: 95.9±5であり, Dandy-Walkercyst症例のそれが他群に比して有意に低い値を示すことが判明した. 一方Chiari malformation type IIは腰仙髄の機能障害を合併するものの, その予後は良好で, これは合併水頭症を適正な時期に短絡術にて積極的に治療することにより達成されるものと考察した.
