われわれは全前脳胞症の1例を経験し, 以下の知見を得た.
1) 剖検でsemilobar typeの全前脳胞症と診断され, 下垂体欠如, 副腎皮質萎縮, 甲状腺低形成などの内分泌臓器の異常が認められた.
2) 血清中の下垂体ホルモンは, GH, TSHが著明に低下していたが, FSH, LHは正常値を示していた.
以上のように本例では, 下垂体の欠如に一致して, GH, TSHの分泌低下, 副腎皮質萎縮, 甲状腺の低形成が認められたが, FSH, LHが正常値を示していたことより, 一部の下垂体組織が異所性に存在していた可能性が考えられた.
