抄録
Epilepsy with myoclonic absencesの1男児例について報告した.症例は3歳8カ月で, 1歳8カ月時に発症し, 精神発達遅滞を伴っていた.当院受診までの2年間, 欠神発作と診断されていた.主たる臨床症状は発作性意識障害とmassive myoclonus律動で, 発作時脳波は約3c/sの全般性棘徐波バーストを認める.ミオクローヌス律動は脳波上の棘徐波複合と対応している.Epilepsy with myoclonic absencesはまれな疾患とされているが, 難治性であったり, 知能障害を伴った, 欠神発作と思われる症例においては, epilepsy with myoclonic absencesの可能性も考慮する必要があると思われた.
© 日本小児小児神経学会