比較的軽度の精神運動発達障害であったAicardi症候群の5歳女児例を経験した.他の典型的なAicardi症候群の症例と比べ次の様な臨床上の特徴があった.1) てんかん発症が生後6カ月と遅く, 2) ACTH (Cortrosyn-Z) 療法に対する反応は良好で, 3) 脳梁欠損は膨大部の部分欠損であり, 4) 網脈絡膜の変化では色素沈着が強かった.一方, 文献上発達障害の軽かったAicardi症候群でも同様に, 臨床上の特徴としてのてんかんの発症が遅く, ACTH療法に良く反応し, 脳梁欠損以外の脳の形態的異常は軽度と言えた.
