知能障害, 顔面筋罹患を伴う関節拘縮型先天 性筋ジストロフィー症 (福山型) の1剖検例

小西 ユミ子; 青山 正征; 瀬川 昌也; 鴨下 重彦

doi:10.11251/ojjscn1969.6.320

知能障害, 顔面筋罹患を伴う関節拘縮型先天

性筋ジストロフィー症 (福山型) の1剖検例

小西ユミ子, 青山正征, 瀬川昌也, 鴨下重彦

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キーワード: 先天性筋ジストロフィー,, 両側頭葉無脳回, 大脳及び小脳の小多脳回

ジャーナルフリー

1974 年 6 巻 4 号 p. 320-327

DOI https://doi.org/10.11251/ojjscn1969.6.320

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抄録

才5ヵ月の男児で, 全身の筋緊張低下, 白痴, EMGにより筋原性パターンを示し, 血清CPK値中等度増加, 顔面筋罹患, 膝関節拘縮を示す福山型先天性筋ジストロフィー症の剖検を経験し, 中枢神経病変として両側頭葉の無脳回, 前頭葉下部での左右半球の癒合, 前頭葉及び小脳の小多脳回, 大脳皮質の細胞構築の不規則性, 脊髄前角細胞の変性などの多彩な変化を認めた.筋ジストロフィー症に脳病変はなしとする従来の定説に検討を加え, 今後の症例の集積を望みたい.

責任著者(Corresponding author)

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