抄録
低IgG血症に対するγグロブリン補充時に無菌性髄膜炎を繰り返し，ステロイド投与により発症を
予防できた女児例を経験した．
4歳時に全身性エリテマトーデス（SLE），ループス腎炎を発症，ステロイドパルス，シクロフォス
ファミド大量静注療法等の治療後も寛解を維持できず，6歳時にリツキシマブ投与により寛解を維持
できた．5歳時に低IgG血症に対するγグロブリン補充後，無菌性髄膜炎を発症した．その後もγグ
ロブリン補充時に同様の髄膜炎を繰り返したため，γグロブリン関連無菌性髄膜炎と診断した．発
症予防のため，製剤や投与速度の変更，プレドゾロニン（PSL）の4～10日間の短期増量を行い，予防
はできなかったが，発症の遅延，軽症化を認めた．以降，γグロブリン投与時にはPSLを15～20mg／
日に増量し，それを17～19日間かけて漸減することで発症を予防できた．
γグロブリン関連無菌性髄膜炎は，SLEの活動性，製剤の種類，投与量，投与速度とは無関係に発
症し，PSLの中長期増量投与により発症を予防できると考えられた．
