抄録
小児皮膚筋炎（JDM）に血球貧食症候群（HPS）を合併することは極めてまれである．今回われわれは，
HPSを合併したJDMの12歳女児を経験したので報告する．弛張熱，食欲低下，体重減少を主訴に入
院した．入院時，両膝関節の柊痛のために歩行が困難であり，若年性特発性関節炎を疑い，イブプロフェ
ンの投与を開始し，食欲低下と関節痛は改善した．その後ヘリオトロープ疹，ゴットロン徴候が明ら
かとなりJDMと診断した．イブプロフェン開始2週後に高熱全身倦怠感を呈し，全身の関節痛も
訴え，血液検査上貧血，血小板減少，逸脱酵素の上昇を認めた．骨髄検査で血球貧食細胞の増加を認め，
HPSの合併と診断し，メチルプレドニゾロンパルス療法を行った． JDMに伴うHPSの治療としてステロイドパルス療法は有効であると考えられた．
