多発性小腸潰瘍をきたし,消化管穿孔で発症した続発性アミロイドーシス症例を経験した.
症例は61歳,女性. 30年来の慢性関節リウマチ (RA) の既往があった.狭心症の加療目的で当院第1内科に入院中,血便と突然の下腹部痛をきたした.胸腹部X線上free airとイレウス像を認め,消化管穿孔の診断で当科に紹介され,緊急手術を行った.開腹時回腸に穿孔が存在したほか,周囲腸管の充血,浮腫を認めたため,回盲部切除術を施行した.術後一時重篤な合併症をきたしたが,保存的加療で軽快した.切除標本では粘膜面に多発する不整形の潰瘍がみられた.病理組織学的に血管周囲に好酸性物質が沈着し, KMnO4処理後のCongo-red染色所見でAAアミロイドーシスと診断された.
アミロイドーシスの消化管穿孔例は本邦で過去25例と稀である.基礎疾患としてRAが最多なため, RAの既往がある急性腹症症例では本疾患も念頭におく必要がある.
