抄録
症例は54歳,女性.左季肋部痛を主訴に近医受診,腹部超音波検査施行中に突然ショック状態となり当院へ緊急搬送された.腹部CTにて腹腔内出血を疑い開腹した.開腹時腹腔内に多量の血液の貯留を認めた.脾門部から胃脾間膜内に手拳大の腫瘤を認め破裂していた.肝外側区域に約10cmの腫瘤を認めた.摘脾,肝外側区域切除を施行した.脾病変は脾全体を占めるびまん性腫瘍で,肝病変は境界明瞭な結節性腫瘍であった.病理組織学的検査にて肝,脾ともに腫瘍部は血管肉腫と診断された.門脈血流が求肝性であり肝脾以外には病変を認めなかったことより脾原発血管肉腫および同時性肝転移を疑った.術後免疫療法としてIL-2の投与を行うも効果なく術後80日目に死亡した.本症は外科的切除のみでは極めて予後不良とされており,今後有効な化学療法や免疫療法の確立が望まれる.
