症例は79歳,男性.舌癌の全身精査の際,腹部CTにて肝左葉に腫瘤影を指摘され,手術目的に当科紹介となった.血液・生化学検査にて異常所見を認めず,腫瘍マーカーも正常であった.腹部超音波およびCT検査所見で肝S3領域に嚢胞性病変の内部に乳頭状に発育する腫瘤影を認めた. MRI検査では, T1でlow, T2でhigh intensityの均一な信号を示す嚢胞性病変の内部に充実性の結節を認めた.腹部血管造影検査では, A4を栄養血管とする腫瘍濃染像を認めた.術前USガイド下に嚢胞液の細胞診を行ったところclass IIIであったが,腫瘤組織の生検にて胆管嚢胞腺癌と診断し,肝左葉切除術を行った.摘出標本では3.2cm大の嚢胞性病変の内部に2.2cmの乳頭状に発育をした充実性成分を認めた.胆管嚢胞腺癌は稀な疾患であり,若干の文献的考察を加えて報告する.