免疫グロブリン大量療法を契機に寛解した血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)

抄録

60歳の男性が発熱，出血傾向，貧血，神経症状で入院。血算ではHb 6.8 g/dl, Ret 17.3%, Erybl 2/100, WBC 7,100/μl, Plt 0.8×10⁴/μl。末血で赤血球破砕著明。出血時間は14分30秒と延長していたが，ほかの凝固線溶系は正常。血清ビリルビン1.57 mg/dl, LDH 1,437 U/l, クレアチニン0.92 mg/dl, BUN 14.7 mg/dl。ハプトグロビン10 mg/dl以下。免疫学的検査はPAIgG (576.6 ng/10⁷cells)以外正常。蛋白尿，顕微鏡的血尿，少量の顆粒，硝子円柱あり。以上よりTTPと診断した。プレドニゾロン(60 mg), アスピリン(1,000 mg), FFP (400 ml), チクロピジン(300 mg), ジピリダモール(150 mg), ガベキセイト　メシレート(1.5 g), ソジームオキサグレル（80 mg/日）による治療を行ったが効果なし。入院後30日目より免疫グロブリン20 g/日を3日使用したところ，急速に臨床，検査所見の改善がみられ，1カ月後検査所見は正常となった。10カ月後の現在，薬剤を使用せずに無症状で血算に異常はみられていない。今後TTPに免疫グロブリン大量療法は試されるべき治療法である。