症例は20歳の男性。39°Cの発熱，全身のリンパ節腫脹と肝脾腫にて発症。リンパ節生検似因ってHE染色上T細胞性リンパ腫様の所見を呈した。VDSとPSLが投与されたが効果がなく，末梢血液中に異常なLarge granular lymphocyteの著増と著しい全身のリンパ節腫脹を来して死亡した。異常LGLは大型の細胞で比較的広い塩基性の細胞質に多くのアズール顆粒をもち，比較的大きな1ないし2個の核正小体を保有していた。膜表現型はFcγR+, CD2+, CD5-, CD7-, CD3-, CD4-, CD1-, CD8-, slg-, CD20-, CD11-, CD13-, OKIa+, CD25-, CD16+, Leu7-, Natural Killer (NK)活性+, ADCC-, TeR遺伝子の再構成が認められず，真のNK細胞由来のものと考えられた。
