血小板増多を伴った骨髄線維症を合併したIgGλ型多発性骨髄腫の1例

抄録

血小板増多を伴った骨髄線維症を合併したIgGλ型多発性骨髄腫の1例を報告する。72歳の男性が，右背部痛と舌からの出血を主訴として受診，1989年5月18日に当科に入院した。入院時，肝脾腫を認めた。RBC 3.80×10⁶/μl, Hb 12.2g/dl, Ht 36.9%, Plt 753×10³/μl, WBC 22,100/μlでleukoerythroblastosisがみられた。NAPは正常，血清ビタミンB₁₂, 血漿PDGF値高値であり，骨髄生検にて細網線維の増生を認めた。レ線上，第8胸椎および第6, 8肋骨に打ち抜き像を認めた。IgG 3,900 mg/dlで，免疫電気泳動にてIgGλ型のM蛋白がみられた。10月25日に頸部の激痛を訴え，レ線にて第6頸椎の骨折をみたため病巣郭清術を施行，生検にて形質細胞腫と診断された。VCAP療法，IFN-αにより治療，M蛋白の減少，腫瘤の縮小がみられた。